سیرنگومیلی

 Syringomyelia

 

سیرنگومیلی یک اصطلاح کلی است که عبارت است از وجود یک حفره پر از مایع مغزی-نخاعی یا یک کیست پر از مایع در داخل طناب نخاعی (در بخش ماده سفید یا خاکستری نخاع). به این کیست که ممکن است به مرور زمان بزرگتر شود، سیرنکس (Syrinx) می گویند. گسترش کیست یا حفره منجربه آسیب طناب نخاعی می گردد. ایجاد کیست ممکن است در هر قسمتی از طناب نخاعی در طول ستون فقرات ایجاد گردد، ولی بیشتر در سطح گردنی رخ می دهد. اگر حفره به طرف ساقه مغز گسترش یابد، سیرنگوبولبی (Syringobulbia) گفته می شود.

سیرنکس (حفره کیستیک) ممکن است راه اسپاینوتالامیک، راه هرمی (کورتیکواسپاینال) و سلول های شاخ قدامی نخاع را تحت فشار قرار داده که درنتیجه آسیب این بخش ها مشکلات حسی-حرکتی بروز می کند. سیرنگومیلی در مردان نسبت به زنان شایع تر است.


تصویر زیر:

 

 

 

سیرنگوهیدرومیلی (Syringohydromyelia)

به افزایش مایع مغزی-نخاعی در کانال مرکزی طناب نخاعی، هیدرومیلی(Hydromyelia) می گویند. اگر هیدرومیلی همراه با سیرنگومیلی باشد، اصطلاح سیرنگوهیدرومیلی (Syringohydromyelia) به کار می رود که اشاره به کیست طناب نخاعی و تجمع مایع مغزی-نخاعی در کانال مرکزی طناب نخاعی دارد. تمایز این دو حتی پس از یک بررسی دقیق بافت شناسی ممکن است مشکل باشد. در سیرنگومیلی حفره در خارج کانال مرکزی قرار می گیرد.

علل سیرنگومیلی

اختلال یا انسداد در جریان مایع مغزی-نخاعی (CSF) از عوامل مهم سیرنگومیلی است که تئوری های مختلفی در این ارتباط مطرح شده است. سیرنگومیلی ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد.

به طورکلی بیماری ها و اختلالاتی که باعث ایجاد حفره یا کیست در سیرنگومیلی می گردند ممکن است در ارتباط با موارد زیر باشند:

*ناهنجاری آرنولد-کیاری (Arnold-Chiari malformation) از عوامل مهم سیرنگومیلی است. در این ناهنجاری، مخچه و بصل النخاع در موقعیت طبیعی آناتومیک خود قرار ندارند و به داخل کانال مهره ای (Vertebral canal or Spinal canal) رانده می شوند، یعنی پایین تر از سوراخ بزرگ پس سری (فورامن ماگنوم) قرار می گیرند.

*التهاب پرده عنکبوتیه که آراکنوئیدیت (Arachnoiditis) می گویند. التهاب پرده عنکبوتیه ممکن است به علت عفونت، خونریزی، التهاب یا تشعشع باشد.

*اسپینا بیفیدا مانند مننگوسل و مننگومیلوسل. مننگوسل یعنی فتق پرده های نخاع از یک شکاف مربوط به تیغه ها (لامینا)ی یک یا چند مهره جوش نخورده. اگر فتق پرده ها همراه با خروج عناصر عصبی باشد، مننگومیلوسل می گویند.

*تومورهای طناب نخاعی

*ضربه به ستون فقرات

*آرتروز فقرات گردنی

*تنگی مجرای نخاعی

*بافت اسکار نخاعی

*مننژیت (التهاب پرده های مغز و نخاع)

*آسیب طناب نخاعی

*خونریزی (هموراژی) در مجاورت طناب نخاعی

*سندرم طناب نخاعی افسار زده (Tethered cord syndrome). این سندرم به علت اختلال در حرکت طبیعی طناب نخاعی ایجاد می گردد و شامل مجموعه ای از عوامل است (مثلا به علت رشته انتهایی ضخیم و کوتاه، بافت اسکار و اسپینا بیفیدا). نتیجه چنین اختلالی می تواند کشش طناب نخاعی باشد.

*اسکولیوز

*مالتیپل اسکلروزیس (MS)

*به علت نامشخص (ایدیوپاتیک)

علایم و نشانه ها

معمولا نشانه ها بین سنین 40-25 شروع می شوند. علایم سیرنگومیلی بسیار متنوع بوده که به محل، اندازه حفره و امتداد آن بستگی دارد. یک سرفه شدید یا زور زدن ممکن است باعث بدتر شدن علایم گردد. معمولا علایم سیرنگومیلی به آهستگی طی زمان افزایش می یابد. بزرگ شدن کیست احتمال فشار به طناب نخاعی را تشدید می کند که تخریب طناب نخاعی را به همراه خواهد داشت. کیست هایی که در سطح ناحیه گردنی تشکیل می شوند، علایم و نشانه های بالینی بیشتری نسبت به کیست های نواحی سینه ای و مخروط انتهایی (انتهایی ترین قسمت نخاع) ایجاد می کنند.

نشانه ها در سیرنگومیلی ممکن است درارتباط با موارد زیر باشند:

*درد

*ضعف عضلانی

*ازبین رفتن حس درد و حرارت در طرف مقابل بدن به علت آسیب راه اسپاینوتالامیک

*سالم ماندن حس ملایم، پروپریوسپشن و لمس دقیق در مراحل اولیه بیماری به علت عدم درگیری ستون خلفی. با گسترش سیرنکس ممکن است ستون خلفی نیز درگیر گردد.

*آتروفی عضلات کوچک دست و ازبین رفتن رفلکس آنها که بیان کننده یک ضایعه نورون حرکتی تحتانی (LMNL) است. به تدریج عضلات ساعد و شانه ها نیز ممکن است درگیر شوند.

*تشدید رفلکس ها و وجود رفلکس بابنسکی در پاها که نشان دهنده یک ضایعه نورون حرکتی فوقانی (UMNL) است

*اختلال در عملکرد مثانه و روده (اختلال سیستم سمپاتیک)

*سندرم هورنر (کاهش تعریق، افتادگی پلک و میوزیس) به علت درگیری راه سمپاتیک نزولی

*سردرد

*تجربه درد به هنگام لمس پوست (Dysaesthesia)

*درد مزمن

*ضعف جنسی

*اختلال در راه رفتن به علت اسپاستیسیتی اندام های تحتانی

*از دست دادن حس های اندام ها همانند گرما و سرما به ویژه در دست ها

سیرنگوبولبی

هنگامی که حفره کیستیک به طرف بصل النخاع گسترش داشته باشد (یعنی سیرنگوبولبی)، احتمال درگیر شدن اعصاب مغزی وجود دارد. نشانه ها و اختلالات در سیرنگوبولبی ممکن است شامل موارد زیر باشند:

*از دست دادن حس صورت به علت آسیب عصب پنجم

*اختلال تکلم

*نیستاگموس و سرگیجه ناشی از درگیری عصب دهلیزی-حلزونی (عصب هشتم)

*ضعف و آتروفی زبان (به سبب درگیری عصب دوازدهم)

*اشکال در عمل بلع (دیسفاژی)

*احتمال فلج اعصاب مغزی چهره ای، حلقی، واگ و فرعی (به ترتیب هفتم، نهم، دهم و یازدهم)

تشخیص

* ام آر آی (MRI) که مهمترین ابزار تشخیصی است

*سی تی اسکن (CT scan)

*گاهی میلوگرافی

در برخی موارد به هنگام انجام ام آر آی یا سی تی اسکن که با هدف دیگری درخواست شده است، یک کیست مبین سیرنگومیلی ممکن است به طور اتفاقی کشف گردد.

درمان

اگر علایم و نشانه ها شدید باشند یا به مرور زمان بیشتر گردند، معمولا جراحی توصیه می گردد. جراحی می تواند به جریان بهتر مایع مغزی-نخاعی کمک نماید.

نوع جراحی در سیرنگومیلی به علل زمینه ای آن بستگی دارد که ممکن است شامل یک یا ترکیبی از موارد زیر باشد:

*درمان ناهنجاری آرنولد-کیاری. ممکن است جهت برقراری جریان بهتر مایع مغزی-نخاعی در ناهنجاری آرنولد-کیاری، یک فضای بیشتر برایمخچه در سطح قاعده جمجمه و بالای فقرات گردنی ازطریق جراحی انجام گردد (Suboccipital craniectomy).

*شانت سیرنکس (Syrinx shunt). عبارت است از قرار دادن یک کاتتر کوچک یا لوله انعطاف پذیر در سیرنکس که مایع آن به ناحیه دیگری از بدن انتقال می یابد.

*برداشتن عوامل فشار از روی طناب نخاعی (مثلا برداشتن یک تومور، انجام جراحی جهت برطرف کردن تنگی کانال نخاعی یا اصلاح یک فیلوم ترمینال ضخیم و کوتاه)

گاهی قبل از عمل جراحی، درجاتی از آسیب سیستم عصبی به علت فشار ناشی از کیست ایجاد شده است که ممکن است به یک برنامه توانبخشی (فیزیوتراپی یا کاردرمانی) پس از جراحی نیاز داشته باشد.

در موارد نادری، یک سیرنکس ممکن است به طور خود به خود بدون درمان تحلیل رود. اگر تشخیص سیرنگومیلی ازطریق ام آر آی که با هدف دیگری درخواست شده است به اثبات برسد و فاقد علایم و نشانه ها باشد، انجام ام آر آی دوره ای همراه با معاینات بالینی جهت بررسی روند تغییرات با هدف تعیین استراتژی درمانی در آینده ضروری است.

نویسنده مقاله: فیزیوتراپیست ابراهیم برزکار

منابع

*نراقى،محمد على؛ حاجى حسینى، داود.ترجمه: نوروآناتومى W.C. Wongck.انتشارات جعفرى.

*برزکار،ابراهیم.ساختار و عملکرد سیستم عصبی-عضلانی.تحت نظارت:دکتر حسن عشایری.با همکاری:دکتر مسیب برزکار

*سلطان زاده، اکبر. بیماریهاى مغز و اعصاب و عضلات. انتشارات جعفرى. شابک 1-03-6088-964

patient.co.uk

mayoclinic.com

emedicine.medscape

nervous-system-diseases

emedicine.medscape.com

 

*استفاده از مطالب فقط درصورت ذکر منبع وبلاگ یا لینک آن مجاز است.


موضوعات فیزیوتراپی شامل:

مقالات فیزیوتراپی 

مقالات استخوان شناسی

مقالات آناتومی اندام فوقانی

مقالات آناتومی اندام تحتانی

مقالات آناتومی ستون فقرات

مقالات حرکت شناسی (کینزیولوژی)

مقالات سیستم عضلانی-اسکلتی، بیماری ها و اختلالات مربوطه

مقالات شکستگی استخوانها و جراحی های ارتوپدی

مقالات روماتولوژی (شامل اصطلاحات،اختلالات و بیماریهای روماتیسمی و روماتیسم خارج مفصلی)

مقاله های دستگاه عصبی مرکزی و محیطی (cns & pns)

مقالات سیستم عصبی، بیماریها و اختلالات مربوطه

مقالات سیستم تنفسی، بیماریها و اختلالات مربوطه

مقاله های سیستم حسی، درد و موضوعات آن

مقالات سیستم عروقی، بیماریها و اختلالات مربوطه

مروری بر آناتومی سیستم عصبی، عضلانی و اسکلتی ازطریق تصاویر 

اخبار کنگره ها و سمینارهای فیزیوتراپی 

مهمترین اخبار دکترای حرفه ای فیزیوتراپی

مطالب و موضوعات متفرقه (مقالاتی درباره فشار خون، دیابت، بیوفیزیک، رادیولوژی،فیزیولوژی و تست خون، برخی از بیماری ها و...)

مقالات ورزش و تغذیه (شامل موضوعات تحرک و فعالیت بدنی،تغذیه صحیح،چاقی،اضافه وزن،کنترل وزن و غیروه)

مقالات قلب و عروق (شامل مفاهیم، اختلالات و مقاله های آموزشی)

مقالات رادیولوژی